13歲的孩子

本是無憂無慮

揮灑著純真的年紀(jì)

而她 卻因得了罕見遺傳病

被打亂了肆意奔跑的腳步

但希望總是在路上

遇到了這么一群醫(yī)者

給她的生活

帶來了新的光明

PART.1

年幼女孩 患罕見遺傳病

近日，年僅13歲的小嬌（化名）因持續(xù)腹痛、腹瀉、嘔吐等癥狀，在父母的陪同下來到漳州正興醫(yī)院兒科就診。當(dāng)兒科醫(yī)生接診到這名年幼、面色蒼白的小女孩時(shí)，仔細(xì)進(jìn)行了查體并詳細(xì)追問病史后得知，小嬌在一年前曾因腸道出血，到外院就診過，診斷為“家族性腸息肉病”，但因害怕開刀手術(shù)術(shù)后的創(chuàng)傷、與全結(jié)腸切除手術(shù)后對未來生活的影響，所以并沒有進(jìn)行手術(shù)治療。據(jù)了解，小嬌的奶奶也得了這種病，并在多年前做了手術(shù)。

進(jìn)一步完善腸鏡檢查后，顯示其全結(jié)腸長滿了息肉，密密麻麻，息肉大小、形狀各不相同，約有320余枚，最大息肉達(dá)3cm×5cm。且小嬌身體情況較虛弱：嚴(yán)重貧血，營養(yǎng)狀況很差。兒科迅速聯(lián)系普外科會(huì)診，并轉(zhuǎn)入普外科進(jìn)一步治療。

家族性腺瘤性息肉病（familial adenomatous polyposis ，F(xiàn)AP）是一組以結(jié)直腸多發(fā)腺瘤為特征的常染色體顯性遺傳的綜合征。

該疾病的主要特征是結(jié)腸彌漫多發(fā)息肉，息肉的大小從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，以0.5-1.0cm為多，息肉數(shù)目至少100枚以上，多在300-3000枚之間，最多可達(dá)5000枚。數(shù)量多時(shí)呈地毯式密集分布，幾乎看不到正常的黏膜，如不治療，幾乎所有患者都會(huì)發(fā)生癌變。

PART.2

仔細(xì)推敲 選定方案

當(dāng)小嬌的母親見到普外科李建國主任醫(yī)師時(shí)，她著急地說道：“李主任，您可要救救我的孩子！”

手術(shù)治療是目前治療本病的最佳方法。治療方案是將全結(jié)腸切除，而且要盡快盡早，否則病情進(jìn)一步發(fā)展，將喪失最佳手術(shù)治療時(shí)機(jī)。

醫(yī)者仁心，身為醫(yī)者，需要更多地?fù)Q位思考，在基于安全的前提下，要最大化地讓患者受益，我們思考不僅是如何治療，而是如何去更好地治療？

01

按照以往全結(jié)腸切除的經(jīng)驗(yàn)來說，大部分都采取傳統(tǒng)開腹手術(shù)，但考慮傳統(tǒng)開腹手術(shù)，切口長，創(chuàng)傷大，能否為這名年幼的孩子行腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)？

02

考慮到患兒年紀(jì)尚小，全結(jié)腸切除手術(shù)后，結(jié)腸儲(chǔ)存大便功能喪失，患兒會(huì)出現(xiàn)每日排便次數(shù)十幾次、嚴(yán)重影響生活質(zhì)量的問題，如何設(shè)計(jì)手術(shù)方案減少排便次數(shù)，來減輕對孩子今后生活質(zhì)量、學(xué)習(xí)的影響？

綜合以上考量，漳州正興醫(yī)院副院長兼普外科主任李建國認(rèn)真研究患兒病情，組織科室成員充分討論，結(jié)合微創(chuàng)外科綜合實(shí)力，敲定了患兒的最終手術(shù)方案——腹腔鏡下全結(jié)腸切除術(shù)、回腸儲(chǔ)袋直腸吻合術(shù)。

關(guān)于儲(chǔ)袋手術(shù)

儲(chǔ)袋手術(shù)是最接近生理排便的手術(shù)方式。儲(chǔ)袋最主要的目的是作為儲(chǔ)存大便的工具，并且保證一定的容積。在儲(chǔ)袋完成的第一年，儲(chǔ)袋的大小、容量會(huì)逐步升高。通過儲(chǔ)袋容量的增加，患者可以抑制排便沖動(dòng)，大便次數(shù)也會(huì)逐漸減少。過去沒有回腸儲(chǔ)袋，術(shù)后患者生活質(zhì)量很差，每天要腹瀉十多次。而回腸儲(chǔ)袋-直腸吻合術(shù)后，可為這名患兒保留一部分直腸功能，且每天排便次數(shù)會(huì)大大減少，提高生活質(zhì)量。當(dāng)然，手術(shù)要以腹腔鏡微創(chuàng)的方式進(jìn)行，難度更大，對術(shù)者技術(shù)提出更高的要求。

漳州正興醫(yī)院微創(chuàng)外科

漳州正興醫(yī)院微創(chuàng)外科創(chuàng)建十年來，一路上披荊斬棘。優(yōu)秀的微創(chuàng)外科團(tuán)隊(duì)富有追求，持續(xù)探索如何更大程度減輕患者創(chuàng)傷、快速康復(fù)，目前團(tuán)隊(duì)積累了大量手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，所開展的腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)率已高達(dá)75%。所以，針對本例手術(shù)，微創(chuàng)外科團(tuán)隊(duì)表示有把握、有充分的信心可以攻下。

PART.3

精準(zhǔn)施術(shù) 快速康復(fù)

10月19日，在麻醉科、手術(shù)室醫(yī)護(hù)人員的默契配合下，由李建國副院長主刀，在腔鏡下為小嬌進(jìn)行“腹腔鏡下結(jié)腸全切術(shù)+回腸儲(chǔ)袋直腸吻合術(shù)”。

李建國副院長憑借精湛的微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)，以行云流水般的操作抽絲剝繭，充分游離、精準(zhǔn)切除、再細(xì)細(xì)吻合......歷經(jīng)3小時(shí)左右，手術(shù)順利完成。該手術(shù)術(shù)式中，在全結(jié)腸切除的基礎(chǔ)上，李建國副院長為患兒保留了約10公分的直腸，為患兒保留了直腸排便反射功能，將回腸儲(chǔ)袋和直腸吻合，減少其排便次數(shù)，大大提高未來生活質(zhì)量。

此外，手術(shù)采用微創(chuàng)技術(shù)，避免了傳統(tǒng)手術(shù)切口大、恢復(fù)慢、易感染的弊端，也為小嬌的后續(xù)恢復(fù)創(chuàng)造了良好的條件。術(shù)后第二天，患兒即可下地活動(dòng)。

術(shù)后

正興醫(yī)院普外科團(tuán)隊(duì)以實(shí)際行動(dòng)踐行著“善思善行、追求極致、讓更多患者受益”的行醫(yī)理念，在他們手中，日益成熟的腹腔鏡微創(chuàng)技術(shù)仿佛是一把“利刃”，在戰(zhàn)勝病魔的同時(shí)，也勢必會(huì)創(chuàng)造更多新的臨床巔峰，完成更多曾經(jīng)只能在大切口手術(shù)下才能完成的任務(wù)。

李建國副院長提醒廣大朋友：

家族性腸息肉病是一種遺傳性疾病，屬于癌前病變，如果不及時(shí)治療最終會(huì)發(fā)生癌變。如果有人患這種病，那么這個(gè)人的父母、兄弟姊妹、子女都要及時(shí)做腸鏡檢查，檢查是否已經(jīng)患上家族性腸息肉病。如果夫妻兩人有一人患病，其后代患病的概率為50%。患者多在15歲前后出現(xiàn)息肉，初起時(shí)息肉為數(shù)不多，隨著年齡增長而增多?？沙霈F(xiàn)腹部不適、腹痛、大便帶血或帶黏液、大便次數(shù)增多等癥狀。家族性腺瘤性息肉病如不及時(shí)治療，終將100%發(fā)生癌變。

對于家族性腸息肉病患者的治療一定要早發(fā)現(xiàn)早治療，建議在發(fā)生癌變前就要進(jìn)行治療，治療方法主要是全結(jié)腸和全直腸切除。家族性腸息肉病患者的后代屬于高危人群，患病風(fēng)險(xiǎn)很高，一定要嚴(yán)密監(jiān)測，每年至少需要做一次腸鏡檢查，盡早發(fā)現(xiàn)問題盡早干預(yù)治療。

END

漳州正興醫(yī)院普外科

漳州市重點(diǎn)學(xué)科，正興醫(yī)院重點(diǎn)一級學(xué)科，市醫(yī)學(xué)專家協(xié)會(huì)外科專業(yè)委員會(huì)掛靠單位。與上海交通大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院、上海交通大學(xué)附屬上海新華醫(yī)院、火箭軍總院等國內(nèi)知名三甲醫(yī)院建立?？茀f(xié)作醫(yī)聯(lián)體。2018年成為通量基因檢測技術(shù)應(yīng)用研發(fā)分中心。2019年普外科申請并被評為湖北陳孝平科技發(fā)展基金會(huì)、國際肝膽胰協(xié)會(huì)中國分會(huì)肝外科（肝膽外科）ERAS（快速術(shù)后康復(fù)）示范病房。2020年，漳州正興醫(yī)院與浙江大學(xué)附屬邵逸夫醫(yī)院成為協(xié)作單位，漳州正興醫(yī)院肝膽胰脾中心成為浙江大學(xué)附屬邵逸夫醫(yī)院微創(chuàng)聯(lián)盟單位，同時(shí)浙江大學(xué)附屬邵逸夫醫(yī)院蔡秀軍名醫(yī)工作室落戶漳州正興醫(yī)院，為我院普外科注入強(qiáng)大的驅(qū)動(dòng)力，奠定堅(jiān)實(shí)的醫(yī)療協(xié)作資源，本地患者不出漳州即可享受國內(nèi)一流三甲醫(yī)療水平。2021年，成為福建省消化道腫瘤MDT聯(lián)盟單位、福建省民營醫(yī)院普外科醫(yī)師聯(lián)盟掛靠單位；同年被評上漳州市衛(wèi)健委的重點(diǎn)普通外科?？茖W(xué)科。

目前擁有床位86張。中心擁有碩士生導(dǎo)師1名、碩士4名，主任醫(yī)師1名、副主任醫(yī)師4名，主治醫(yī)師6名、住院醫(yī)師3名。病房按3星級標(biāo)準(zhǔn)建設(shè)，設(shè)有普通病房、標(biāo)準(zhǔn)病房、高級病房3個(gè)等級，科室有最新德國(STORZ)全套腹腔鏡器械設(shè)備4套，美國威利ForceTriad高頻電外科手術(shù)系統(tǒng)、日本奧林巴斯電子膽道鏡、美國超聲吸引刀（Cusa）、美國強(qiáng)生超聲刀等內(nèi)鏡設(shè)備和器械，可為患者提供“高精尖”的醫(yī)療服務(wù)。